Sự di truyền bệnh cơ ti thể là do di truyền theo dòng mẹ. Vì:

- Sự di truyền bệnh cơ ti thể không phải là do gene nằm trong nhân quy định vì nếu bệnh này do gene nằm trong nhân quy định thì vai trò của bố mẹ là ngang nhau trong sự di truyền, chứ không phải phụ thuộc hoàn toàn vào người mẹ.

- Hầu hết các con sinh ra đều bị bệnh dù bố có bị bệnh hay không, điều này cho thấy gene gây bệnh này phải nằm trong tế bào chất vì khi thụ tinh, tinh trùng chỉ truyền nhân cho tế bào trứng mà không truyền tế bào chất. Hợp tử phát triển chủ yếu do khối tế bào chất của trứng của mẹ, nên con sinh ra đều bị bệnh. Sự phân chia ti thể về các tế bào con trong quá trình hình thành tế bào trứng là ngẫu nhiên, nên đời con có thể biểu hiện kiểu hình khác nhau phụ thuộc vào số lượng và số loại ti thể mà tế bào trứng nhận được (tế bào trứng nào nhận được nhiều ti thể mang gene bị đột biến gây bệnh thì sau này con sẽ bị bệnh nặng hơn).