Bệnh Sporadic CJD tự phát là bệnh sẽ chịu tác động của ngoại cảnh nhiều nhất. Vì bệnh này thường bắt đầu bằng các rối loạn không đặc hiệu, chẳng hạn như các triệu chứng trầm cảm hoặc lo lắng, sau đó là rối loạn trí nhớ. Hội chứng mất trí này dần dần kèm với các triệu chứng khác như rung giật cơ (co thắt cơ), rối loạn thăng bằng hoặc thị lực, run, động kinh... CJD là bệnh duy nhất ở người có thể liên quan đến một nguyên nhân di truyền (đột biến gen protein prion) và một nguyên nhân lây nhiễm (CJD thứ phát do nhiễm bẩn).