- Prion hình thành do sự cuộn xoắn không chính xác của protein bình thường (kí hiệu PrP^c) có trong cơ thể, kết quả hình thành protein gây bệnh (kí hiệu là PrP^Sc hoặc PrP^res). Cơ chế "nhân lên" của các PrP^Sc được cho là do các protein gây bệnh đã liên kết với các protein bình thường và kích thích chúng thành dạng protein gây bệnh.

- Cơ chế gây bệnh của prion: PrP^c xuất hiện ở nhiều loại tế bào, đặc biệt nhiều trên các tế bào của hệ thần kinh trung ương. Các protein gây bệnh sẽ làm cho các tế bào thần kinh trung ương bị chết và hình thành các khoảng trống ở não. Một số bệnh do prion gây ra đã được phát hiện trên người như tự phát, rối loạn di truyền, lây nhiễm,…